Urticaria Pigmentosa

Manifestaciones cutáneas:

• Protuberancias de color rojo-marrón de 1 a 5 cm (mastocitoma)
• Manchas o protuberancias de color rojo-marrón en la piel (mastocitosis)
• Protuberancias que se hinchan, se enrojecen y pican al frotarlas
• Ampollas en la piel
• Urticaria (ronchas)
• Descoloración marrón persistente después de que desaparece el enrojecimiento

Quejas generales:

• Sofocos
• Mareos
• Náuseas y vómitos
• Dolores de cabeza
• Palpitaciones
• Hormigueo
• Diarrea
• Desmayos

La mastocitosis de la piel se clasifica en varios grupos:

1. Mastocitosis cutánea difusa

• Enrojecimiento y engrosamiento de toda la piel
• Frecuentemente protuberancias en el lugar del enrojecimiento
• Formación de ampollas con mínima fricción, lo cual puede ocurrir después de una infección viral o durante la dentición
• Generalmente no hay propagación a los órganos
• Puede ser hereditaria

2. Mastocitosis cutánea maculopapular (urticaria pigmentosa)

• Polimórfica (en niños):

• Grandes manchas ovaladas de color rojo-marrón, protuberancias, ampollas de diferentes tamaños. Estas lesiones en la piel pueden crecer hasta los 10 años y, a menudo, desaparecen espontáneamente alrededor de los 16 años.
• Signo de Darier: Frotar la piel afectada causa picazón e hinchazón. Las lesiones de la piel pueden formar ampollas debido a la fricción hasta los 3 años.

• Monomórfica (adultos y niños > 3 años):

• Varias lesiones de la piel de color marrón-rojo ovaladas que se ven todas iguales. En esta forma, también puede haber una acumulación de mastocitos en otros órganos (mastocitosis sistémica). El porcentaje exacto de personas que tienen mastocitos en sus órganos no se conoce.
• Comienza en las caderas, axilas o la parte baja de la espalda, y años después se extiende al resto del cuerpo. No aparece en la cara.
• Frecuentemente entre los 20 y los 35 años
• A menudo también hay mastocitosis en los órganos, aunque esto rara vez causa molestias

La mastocitosis sistémica es una acumulación de mastocitos en la piel y en los órganos. Esta forma no se discute aquí. Será referido a un hematólogo (especialista en enfermedades de la sangre) o a un alergólogo por su dermatólogo para más evaluación.

Autocuidado:

• Evite las picaduras de avispas y abejas.
• Informe a todos sus médicos que tiene mastocitosis. Lleve un pasaporte de medicamentos.
• No tome cualquier medicamento. Muestra su pasaporte de medicamentos o consulte con su dermatólogo o hematólogo si no está seguro de si puede tomar un medicamento.